Amiloidoza localizată este caracterizată prin depunerea locală a fibrilelor de amiloid, fără implicarea sistemică a altor organe. [1]
Tipul proteinei implicate în formarea amiloidului este diferit, însă cel mai frecvent este lanțul usor (90%), însă pot fi implicate și amyloidul A, transtiretina sau β2M. [2]
Amiloidoza localizată reprezintă 10-20% dintre cazurile de amiloidoză.
Zonele afectate de amiloidoza localizată sunt laringele, traheea, bronhiile, parenchimul pulmonar, orofaringele, esofagul, stomacul, colonul, pelvisul renal, ureterele, vezica urinară, colul uterin, veziculele seminale, ductul deferent, creierul, rădăcinile nervoase spinale, măduva spinării, scapula, oasele lungi, pielea și țesuturile moi. [3]
Cele mai frecvente zone afectate sunt vezica urinară, laringele și pielea. [4]
Tratamentul este local, la nivelul țesutului afectat.
Speranța de viață a pacientilor cu amiloidoză localizată este comparabilă cu populația generală, însă recidivele frecvente au impact asupra calității vieții.
1 Buadi F. (2010) Localized Amyloidosis. In: Gertz M., Rajkumar S. (eds) Amyloidosis. Contemporary Hematology. Humana Press, Totowa, NJ. https://doi.org/10.1007/978-1-60761-631-3_7
2 Biewend ML, Menke DM, Calamia KT. The spectrum of localized amyloidosis: a case series of 20 patients and review of the literature. Amyloid. 2006 Sep;13(3):135-42. doi: 10.1080/13506120600876773. PMID: 17062379
3 Biewend ML, Menke DM, Calamia KT. The spectrum of localized amyloidosis: a case series of 20 patients and review of the literature. Amyloid. 2006 Sep;13(3):135-42. doi: 10.1080/13506120600876773. PMID: 17062379
3 Basset M, Hummedah K, Kimmich C, Veelken K, Dittrich T, Brandelik S, Kreuter M, Hassel J, Bosch N, Stuhlmann-Laeisz C, Blank N, Müller-Tidow C, Röcken C, Hegenbart U, Schönland S. Localized immunoglobulin light chain amyloidosis: Novel insights including prognostic factors for local progression. Am J Hematol. 2020 Jun 29. doi: 10.1002/ajh.25915. Epub ahead of print. PMID: 32602121